Sappitieatresiaa sairastavista lapsista joka kolmannella oli Helsingin ja Uudenmaan sairaanhoitopiirin tutkimuksessa toiminnallisia vaikeuksia arjessa.

Tutkimuksessa oli mukana 39 iältään 1–20-vuotiasta sappitieatresia-potilasta, jotka kävivät vuosittain Uudessa lastensairaalassa seurannassa 2019–2020. Sappitieatresian hoito on keskitetty Suomessa Uuteen lastensairaalaan.

Tutkimuspotilaille tehtiin ikäluokittain standardoitu neurokognitiivinen tutkimus, motoriikkaa arvioiva testi sekä 5–17-vuotiaiden vanhemmille arjen toimintakykyyn liittyvä kysely.

Motoriikkaa arvioivassa testissä normaalin tuloksen sai lapsista ja nuorista vajaat 57 prosenttia. Arjessa havaittavia toiminnallisia vaikeuksia oli 35 prosentilla, ja motorisia vaikeuksia tai riskissä saada niitä oli 43 prosentilla tutkituista.

Lisäksi selvisi, että tutkimuspotilaiden keskimääräinen älykkyysosamäärä oli normaali eli 91, mutta hieman alempi kuin väestön keskimääräinen arvo eli 100.

”Merkittävällä osalla tutkituista oli motorisia ongelmia, joiden kehittymistä ei voida ennakolta arvioida. Jos motorisissa tai kognitiivisissa taidoissa havaitaan hankaluuksia, on päiväkodeissa ja kouluissa tärkeää kiinnittää niihin huomiota ja siten auttaa tarpeen mukaisilla tukitoimilla”, sanoo lasten gastroenterologian erikoislääkäri Satu Ruuska Uudesta lastensairaalasta tiedotteessa.

Tutkimuksen tärkeänä antina Ruuska pitää myös tietoa, ettei sappitiekorjausleikatuilla ja maksansiirron saaneilla potilailla ollut eroa kognitiivisissa tai motorisissa taidoissaan.

Oireena syvenevä keltaisuus

Sappitienpuutos korjataan jo imeväisiässä, mutta monen sitä sairastavan kognitiivisessa ja motorisessa kehityksessä ilmenee myöhemmin lapsuudessa ja nuoruudessa ongelmia, joiden ilmaantumista tulee seurata.

Suomessa syntyy vuosittain 3–4 sappitieatresiaa sairastavaa lasta. Sappitieatresian kirurginen hoito on ollut jo pitkään menestyksekästä, mutta näiden lasten kognitiivisesta ja motorisesta kehityksestä on ollut vain vähän tietoa.

Sappitieatresiassa vastasyntyneen sappitiet ovat tuhoutuneet, eikä niistä ole siten yhteyttä ohutsuoleen. Sairauden oireita ovat yli kaksi viikkoa syntymän jälkeen syvenevä keltaisuus, vaaleat ulosteet ja konjugoituneen bilirubiinin suurentunut pitoisuus veressä.

Ilman hoitoa sairaus johtaa kuolemaan ennen kahden vuoden ikää, joten maksan ulkoinen sappitie pyritään rakentamaan mahdollisimman varhain eli muutaman kuukauden iässä.

Noin joka kolmannella lapsella sapenvirtaus ei toimenpiteestä huolimatta palaudu, jolloin heille tehdään maksansiirto alle kahden vuoden iässä. Sappitieatresia on lasten maksansiirtojen yleisin syy Suomessa.

Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition -tiedelehdessä julkaistu artikkeli on osa Satu Ruuskan vuoden 2021 lopulla tarkastettavaa sappitieatresiaa käsittelevää väitöskirjaa.